vitalwiki

Multipele paragangliomen geassocieerd met polycytemie

ORPHA:324299· ICD-10 D75.1· Multiple paragangliomas associated with polycythemia

Definitie

Een zeldzame, endocriene ziekte die gekarakteriseerd wordt door vroege aanvang van polycytemie en later opkomende multipele parangliomen. Het klinisch beeld omvat hypertensie, hoofdpijn, vermoeidheid, misselijkheid, angst, en een hoge concentratie rode bloedcellen met een verhoogd risico op cerebrovasculair accident en pulmonale trombo-embolie.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
Childhood