Multipele paragangliomen geassocieerd met polycytemie
ORPHA:324299· ICD-10 D75.1· Multiple paragangliomas associated with polycythemia
Definitie
Een zeldzame, endocriene ziekte die gekarakteriseerd wordt door vroege aanvang van polycytemie en later opkomende multipele parangliomen. Het klinisch beeld omvat hypertensie, hoofdpijn, vermoeidheid, misselijkheid, angst, en een hoge concentratie rode bloedcellen met een verhoogd risico op cerebrovasculair accident en pulmonale trombo-embolie.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Childhood