vitalwiki

Zespół wynicowania i wierzchniactwa

ORPHA:322· ICD-10 Q64.1· Exstrophy-epispadias complex

Definicja

Rzadka niesyndromiczna wada układu moczowo-płciowego charakteryzująca się spektrum objawów o różnym nasileniu: wierzchniactwo jest postacią najłagodniejszą, klasyczne wynicowanie (ekstrofia) pęcherza moczowego jest postacią pośrednią, a ekstrofia kloaki jest postacią najcięższą. Zespół ekstrofii i wierzchniactwa obejmuje pęcherz moczowy, narządy płciowe, dolną ścianę brzucha, miednicę i dno miednicy, a w zależności od fenotypu także kręgosłup i odbyt.

Częstość występowania
Unknown
Dziedziczenie
Multigenic/multifactorial
Wiek zachorowania
Antenatal, Neonatal