Complejo extrofia-epispadias
ORPHA:322· ICD-10 Q64.1· Exstrophy-epispadias complex
Definición
Es una malformación poco frecuente no sindrómica del tracto urogenital, caracterizada por un espectro de manifestaciones que varían en gravedad: epispadias (E) es la forma más leve, la extrofia vesical clásica (EVC) es la forma intermedia, y la extrofia cloacal (EC) la forma más grave. El complejo extrofia-epispadias (CEE) afecta a la vejiga, a los genitales, a la pared abdominal inferior, a la pelvis y al suelo pélvico, y, en función del fenotipo, a la columna vertebral y al ano.
- Prevalencia
- Unknown
- Herencia
- Multigenic/multifactorial
- Edad de inicio
- Antenatal, Neonatal