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Complejo extrofia-epispadias

ORPHA:322· ICD-10 Q64.1· Exstrophy-epispadias complex

Definición

Es una malformación poco frecuente no sindrómica del tracto urogenital, caracterizada por un espectro de manifestaciones que varían en gravedad: epispadias (E) es la forma más leve, la extrofia vesical clásica (EVC) es la forma intermedia, y la extrofia cloacal (EC) la forma más grave. El complejo extrofia-epispadias (CEE) afecta a la vejiga, a los genitales, a la pared abdominal inferior, a la pelvis y al suelo pélvico, y, en función del fenotipo, a la columna vertebral y al ano.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Multigenic/multifactorial
Edad de inicio
Antenatal, Neonatal