Exstrophie vésicale-épispadias

Définition

Malformation urogénitale non syndromique rare, caractérisée par un spectre de manifestations allant de l'épispadias (E), forme la plus légère, et l'exstrophie classique de la vessie (ECV), forme intermédiaire, jusqu'à l'exstrophie cloacale (EC), forme la plus sévère. La malformation concerne la vessie, les organes génitaux, la partie sous ombilicale de la paroi abdominale, le bassin et le plancher pelvien, et, selon le phénotype, la colonne vertébrale et l'anus.