Zespół Niedobór funkcji części przedniej przysadki-zmienny Niedobór odporności

Definicja

*Zespół niedobór funkcji części przedniej przysadki-zmienny niedobór odporności jest rzadką, genetycznie uwarunkowaną chorobą endokrynologiczną, która charakteryzuje się współistnieniem zmiennego niedoboru odporności, objawiającego się hipogammaglobulinemią i nawracającymi lub ciężkimi infekcjami zatok obocznych nosa i płuc o początku w okresie dzieciństwa, po których, prawdopodobnie wiele lat później, pojawia się objawowy niedobór hormonu adrenokortykotropowego (ACTH), związany z jego niedoborem w przednim płacie przysadki mózgowej.