Disfunctie van adenohypofyse - variabele immuundeficiëntie-syndroom

Definitie

Deficiëntie van de voorste hypofysefunctie - variabele immuundeficiëntie-syndroom is een zeldzame, genetische endocriene ziekte, en wordt gekarakteriseerd door de associatie van normale variabele immuundeficiëntie, die zich manifesteert met hypogammaglobulinemie en recurrente of ernstige sinopulmonale infecties met aanvang in de kindertijd, gevolgd, mogelijk vele jaren later, door symptomatische deficiëntie van adrenocorticotroop hormoon (ACTH) als gevolg van hormoondeficiëntie van de voorste hypofyse.