vitalwiki

Polidaktylia pozaosiowa - anomalie zębów i kręgów

ORPHA:2916· ICD-10 Q87.2· Postaxial polydactyly-dental and vertebral anomalies syndrome

Definicja

*Polidaktylia pozaosiowa - anomalie zębów i kręgów jest rzadką, genetycznie uwarunkowaną wadą rozwojową powstałą podczas embriogenezy, która charakteryzuje się pozaosiową polidaktylią i innymi nieprawidłowościami dłoni i stóp (np. brachydaktylia - skrócenie palców, szerokie palce u stóp), niedorozwojem i zrośnięciem trzonów kręgowych, a także nieprawidłowościami zębów (zrośnięcie zębów, makrodoncja, hipodoncja, krótkie korzenie). Od 1977 roku w literaturze nie było nowych opisów.

Częstość występowania
<1 / 1 000 000
Wiek zachorowania
Neonatal