Síndrome de polidactilia postaxial-anomalías dentales y vertebrales
ORPHA:2916· ICD-10 Q87.2· Postaxial polydactyly-dental and vertebral anomalies syndrome
Definición
El síndrome de polidactilia postaxial - anomalías dentales y vertebrales, es un síndrome genético malformativo poco frecuente, caracterizado por polidactilia postaxial y otras anomalías de las manos y los pies (p. ej. braquidactilia, dedos anchos), hipoplasia y fusión de los cuerpos vertebrales, así como anomalías dentales (dientes fusionados, macrodoncia, hipodoncia, raíces cortas). No ha habido más casos descritos en la literatura desde 1977.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Edad de inicio
- Neonatal