vitalwiki

Zespół Bernarda i Souliera

ORPHA:274· ICD-10 D69.1· Bernard-Soulier syndrome

Definicja

Rzadkie, dziedziczne zaburzenie funkcji płytek, charakteryzujące się tendencją do łagodnych lub ciężkich krwawień, makrotrombocytopenią i brakiem aglutynacji płytek indukowanej rystocetyną.

Częstość występowania
<1 / 1 000 000
Dziedziczenie
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Wiek zachorowania
All ages