Zwojakonerwiak
ORPHA:251992· ICD-10 D36.1· Ganglioneuroma
Definicja
*Zwojakonerwiak, rzadki nowotwór wywodzący się z tkanki neuroepitelialnej (nerwowo-nabłonkowej), jest łagodnym i dobrze zróżnicowanym guzem pochodzącym z grzebienia nerwowego, który powstaje z komórek współczulnego układu nerwowego i jest zbudowany z komórek zwojowych i komórek Schwanna. Może rozwinąć się w dowolnym miejscu - od podstawy czaszki do miednicy, przy czym najczęstszą lokalizacją są nadnercza, przestrzeń zaotrzewnowa, tylne śródpiersie, miednica lub, w rzadkich przypadkach, ośrodkowy układ nerwowy, serce, kości, jelito lub inne narządy. Może przebiegać bezobjawowo lub dawać różne objawy, związane z efektem masy. Opisywano jego występowanie w neurofibromatozie typu I, mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2B i w zespole Turnera.
- Wiek zachorowania
- Adolescent, Childhood, Infancy