Ganglioneuroma

Definizione

Il ganglioneuroma è una neoplasia rara benigna del tessuto neuroepiteliale, che si presenta come massa differenziata di derivazione dalla cresta neurale, che origina dal sistema nervoso simpatico ed è composta da cellule ganglionari e stromali di Schwann. Può localizzarsi in ogni distretto, dalla base del cranio fino alla pelvi, anche se di solito predilige le ghiandole surrenali, il retroperitoneo, il mediastino posteriore e la pelvi; localizzazioni meno frequenti sono il sistema nervoso centrale, il cuore, le ossa e l'intestino. I pazienti possono essere asintomatici oppure presentare segni clinici secondari alla presenza della massa. Può associarsi alla neurofibromatosi tipo 1, alla neoplasia endocrina multipla tipo 2B e alla sindrome di Turner.