Ganglioneuroma

Definición

Es un tumor poco frecuente de tejido neuroepitelial, benigno y bien diferenciado con origen en la cresta neural, que surge en el sistema nervioso simpático y está compuesto por células ganglionares y células estromales de Schwann. Puede aparecer en cualquier localización, desde la base del cráneo hasta la pelvis, siendo las localizaciones más frecuentes las glándulas suprarrenales, retroperitoneo, mediastino posterior y pelvis y, en casos excepcionales, el sistema nervioso central, corazón, huesos, intestino u otros. Puede ser asintomático o presentar diversos síntomas debido al efecto masa. Se ha descrito asociación con la neurofibromatosis tipo I, neoplasia endocrina múltiple tipo 2B y síndrome de Turner.