Ganglioneuroom

Definitie

Ganglioneuroom is een zeldzame tumor van neuro-epitheliaal weefsel, een goedaardige en goed gedifferentieerde tumor afkomstig van de neurale lijst, die ontstaat uit het sympathische zenuwstelsel en bestaat uit ganglioncellen en stromale Schwanncellen. Het kan eender waar ontstaan, van de basis van de schedel tot het bekken, met de meest frequente locaties zijnde de bijnieren, het retroperitoneum, het posterieur mediastinum en het bekken, of in zeldzamere gevallen, het centrale zenuwstelsel, het hart, de botten, de darmen of andere plaatsen. Het kan asymptomatisch zijn of zich voordoen met diverse symptomen als gevolg van het massa-effect. Er werd associatie met neurofibromatose type I, multipele endocriene neoplasie type 2B en syndroom van Turner gerapporteerd.