Ganglioneurome

Définition

Tumeur rare du tissu neuroépithélial, bénigne et bien différenciée, provenant de la crête neurale, se développant à partir du système nerveux sympathique et composée de cellules ganglionnaires et de cellules stromales de Schwann. Elle peut apparaître dans toutes les régions du corps, de la base du crâne au bassin, les localisations les plus fréquentes étant les glandes surrénales, le rétropéritoine, le médiastin postérieur et le bassin, ou, dans de rares cas, le système nerveux central, le coeur, les os, l'intestin ou dans d'autres organes. La tumeur peut être asymptomatique ou donner lieu à divers symptômes dus à la présence de la masse. Une association avec la neurofibromatose type I, la néoplasie endocrinienne multiple type 2B et le syndrome de Turner a été rapportée.