vitalwiki

Aminoacyduria dikarboksylowa

ORPHA:2195· ICD-10 E72.0· Dicarboxylic aminoaciduria

Definicja

Rzadka, dziedziczona autosomalnie recesywnie wrodzona wada metabolizmu charakteryzująca się zwiększonym wydalaniem z moczem aminokwasów dikarboksylowych, glutaminianu i asparaginianu, który może być powiązany z kamicą nerkową i objawami neuropsychiatrycznymi.

Częstość występowania
Unknown
Dziedziczenie
Autosomal recessive
Wiek zachorowania
Infancy, Neonatal