vitalwiki

Dicarboxyl-aminoacidurie

ORPHA:2195· ICD-10 E72.0· Dicarboxylic aminoaciduria

Definitie

Een zeldzame autosomaal recessieve aangeboren stofwisselingsziekte, gekenmerkt door verhoogde excretie van dicarboxyl-aminozuren, glutamaat en aspartaat, in urine, mogelijk geassocieerd met nierstenen en neuropsychiatrische manifestaties.

Prevalentie
Unknown
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Infancy, Neonatal