Ciężka hemofilia A

Definicja

Ciężka postać hemofilii A, która charakteryzuje się znacznym niedoborem czynnika VIII (aktywność biologiczna inf 1 IU/dl) i prowadzi do częstych samoistnych krwotoków i nieprawidłowych krwawień w wyniku drobnych skaleczeń, urazów, operacji lub ekstrakcji zęba. Dotyczy głównie mężczyzn, ale objawy mogą wystąpić również u kobiet nosicielek mutacji powodującej chorobę.