Hémophilie A sévère
ORPHA:169802· ICD-10 D66· Severe hemophilia A
Définition
Forme sévère d'hémophilie A, caractérisée par un déficit important en facteur VIII (taux < 1 UI/dL) entraînant des hémorragies spontanées fréquentes et des saignements anormaux à la suite de blessures mineures, d'un traumatisme, d'une chirurgie ou d'une extraction dentaire. La maladie peut toucher les hommes et les femmes porteurs des mutations en cause.
- Prévalence
- 1-9 / 100 000
- Transmission
- X-linked recessive
- Âge de début
- Infancy, Neonatal