Ernstige hemofilie A

Definitie

Een ernstige vorm van hemofilie A, gekenmerkt door grote deficiëntie van factor VIII (biologische activiteit minder dan 1 IU/dL) die leidt tot frequente spontane hemorragie en abnormale bloeding bij een klein letsel of na trauma, chirurgie of tandextractie. De aandoening treft vooral mannen, maar kan ook waargenomen worden bij vrouwelijke dragers van causale mutaties van de ziekte.