Hemofilia A grave
ORPHA:169802· ICD-10 D66· Severe hemophilia A
Definição
Forma grave de hemofilia A caracterizada por uma deficiência major de fator VIII (atividade biológica <1 UI/dL) que origina episódios frequentes de hemorragia espontânea e sangramento anómalo como resultado de ferimentos leves ou após trauma, cirurgia ou extração dentária. Afeta principalmente homens, mas também pode ser observada em mulheres portadoras de mutações causadoras de doença.
- Prevalência
- 1-9 / 100 000
- Hereditariedade
- X-linked recessive
- Idade de início
- Infancy, Neonatal