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Hemofilia A grave

ORPHA:169802· ICD-10 D66· Severe hemophilia A

Definição

Forma grave de hemofilia A caracterizada por uma deficiência major de fator VIII (atividade biológica <1 UI/dL) que origina episódios frequentes de hemorragia espontânea e sangramento anómalo como resultado de ferimentos leves ou após trauma, cirurgia ou extração dentária. Afeta principalmente homens, mas também pode ser observada em mulheres portadoras de mutações causadoras de doença.

Prevalência
1-9 / 100 000
Hereditariedade
X-linked recessive
Idade de início
Infancy, Neonatal