Hemofilia A grave

Definición

Forma grave de hemofilia A caracterizada por una gran deficiencia de factor VIII (actividad biológica <1 UI/dL) que provoca frecuentes hemorragias espontáneas y hemorragias anómalas como consecuencia de pequeñas lesiones, traumatismo, una intervención quirúrgica o una extracción dental. Afecta principalmente a varones, pero también puede observarse en mujeres portadoras de mutaciones causantes de la enfermedad.