vitalwiki

Omcirkelende dubbele aortaboog

ORPHA:99075· ICD-10 Q25.4· Encircling double aortic arch

Definitie

Omcirkelende dubbele aortaboog is een zeer zeldzame congenitale anomalie van de grote arteriën die gekarakteriseerd wordt door de aanwezigheid van twee aortabogen (rechts en links) die de luchtpijp en de slokdarm omcirkelen en samendrukken, wat leidt tot verscheidene respiratoire en gastro-intestinale symptomen (e.g. hard ademen, stridor, dyspneu, episoden van cyanose en verstikking, chronische hoest, terugkerende infecties van de luchtwegen, dysfagie en reflux). Oesofageale atresie en tracheo-oesofageale fistel werden ook reeds gerapporteerd. Meestal komt de aandoening geïsoleerd voor, maar soms kan het geassocieerd zijn met andere congenitale hartanomalieën en chromosomale afwijkingen.