Doppelter Aortenbogen mit zirkulärer Einengung von Trachea/Ösophagus

Definition

Eine sehr seltene angeborene Anomalie der großen Arterien, die durch das Vorhandensein von zwei Aortenbögen (rechts und links) gekennzeichnet ist, die die Luftröhre und den Ösophagus umschließen und komprimieren, was zu verschiedenen respiratorischen und gastrointestinalen Symptomen führt (z. B. erschwerte Atmung, Stridor, Dyspnoe, zyanotische und würgende Episoden, chronischer Husten, rezidivierende Atemwegsinfektionen, Dysphagie und Reflux). Ösophagusatresie und tracheoösophageale Fistel sind ebenfalls berichtet worden. Die Fehlbildung tritt in der Regel isoliert auf, kann aber gelegentlich mit anderen kongenitalen Herzanomalien und Chromosomenaberrationen assoziiert sein.