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Anillo vascular por doble arco aórtico

ORPHA:99075· ICD-10 Q25.4· Encircling double aortic arch

Definición

El anillo vascular por doble arco aórtico es una anomalía congénita muy poco frecuente de las grandes arterias caracterizada por la presencia de dos arcos aórticos (derecho e izquierdo) que rodean y comprimen la tráquea y el esófago, lo que produce diversos síntomas respiratorios y gastrointestinales (p. ej., respiración áspera, estridor, disnea, episodios cianóticos y de asfixia, tos crónica, infecciones recurrentes del tracto respiratorio, disfagia y reflujo). También se ha notificado atresia esofágica y fístula traqueoesofágica. Por lo general, se presenta aislado, pero en ocasiones, puede estar asociado a otras anomalías cardíacas congénitas y anomalías cromosómicas.