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Aorte encerclante

ORPHA:99075· ICD-10 Q25.4· Encircling double aortic arch

Définition

Une anomalie congénitale très rare des gros vaisseaux. Elle se caractérise par la présence de deux arcs aortiques (droite et gauche) qui encerclent et compriment la trachée et l'oesophage, conduisant à divers signes respiratoires et gastro-intestinaux (comme une respiration difficile, un stridor, une dyspnée, des épisodes cyanotiques et d'état de choc, une toux chronique, des infections récurrentes des voies respiratoires, une dysphagie et un reflux). Une atrésie oesophagienne et une fistule trachéo-oesophagienne ont aussi été rapportées. L'anomalie survient généralement de manière isolée, mais parfois, elle peut être associée à d'autres anomalies cardiaques congénitales et à des aberrations chromosomiques.