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Doppio arco aortico

ORPHA:99075· ICD-10 Q25.4· Encircling double aortic arch

Definizione

Il doppio arco aortico è un'anomalia congenita molto rara delle grandi arterie, caratterizzata dalla presenza di due archi aortici (destro e sinistro) che accerchiano e comprimono la trachea e l'esofago, causando sintomi respiratori e gastrointestinali (difficoltà respiratorie, stridore, dispnea, episodi di cianosi e soffocamento, tosse cronica, infezioni ricorrenti delle vie aeree, disfagia e reflusso). Sono stati descritti pazienti con atresia esofagea e fistola tracheoesofagea. Di solito la malformazione è isolata, ma può associarsi occasionalmente ad altre cardiopatie congenite e ad aberrazioni cromosomiche.