Desquamatieve interstitiële pneumonie

Definitie

Een zeldzame idiopathische interstitiële pneumonie, gekarakteriseerd door extensieve, diffuse intra-alveolaire accumulatie van pigmentrijke macrofagen, doorgaans geassocieerd met langdurige blootstelling aan tabaksrook. Patiënten present eren zich met traag progressieve kortademigheid bij inspanning en chronische hoest met bilateraal ademgeruis. Trommelstokvingers worden ook vaak waargenomen. Onderzoek van longfunctie toont een restrictief patroon. Computertomografie toont doorgaans diffuse matglas-opaciteiten van vooral subpleurale en lagere zones.