Desquamative interstitielle Pneumonie

Definition

Eine idiopathische interstitielle Lungenerkrankung, die durch eine ausgedehnte, diffuse intraalveoläre Ansammlung pigmentbeladener Makrophagen gekennzeichnet ist und am häufigsten mit langjähriger Exposition gegenüber Tabakrauch in Verbindung gebracht wird. Die Patienten leiden unter langsam fortschreitender Atemnot bei Belastung und chronischem Husten mit beidseitigem Rasseln. Häufig treten auch Trommelschlegelfinger auf. Die Lungenfunktionsprüfung zeigt ein restriktives Muster. Die Computertomographie zeigt typischerweise eine diffuse Milchglastrübung mit Dominanz subpleuraler und inferiorer Bereiche.