Polmonite desquamativa interstiziale

Definizione

Si tratta di una polmonite interstiziale idiopatica rara, caratterizzata da un accumulo intra-alveolare esteso e diffuso di macrofagi carichi di pigmenti, di solito secondario all'esposizione prolungata al fumo di tabacco. I pazienti presentano affanno da sforzo a progressione lenta e tosse cronica con crepitii bilaterali. È comune l'ippocratismo digitale. Il test di funzionalità polmonare evidenzia una pneumopatia restrittiva. La tomografia computerizzata rivela opacità diffuse a vetro smerigliato, soprattutto nella zona subpleurica e inferiore.