Neumonía intersticial descamativa
ORPHA:98852· ICD-10 J84.1· Desquamative interstitial pneumonia
Definición
Es una neumonía intersticial idiopática poco frecuente caracterizada por un extenso acúmulo intraalveolar difuso de macrófagos cargados de pigmento, más comúnmente asociada con la exposición prolongada al humo del tabaco. Los pacientes manifiestan una dificultad respiratoria de progresión lenta con el esfuerzo y tos crónica con crepitantes bilaterales. Las acropaquias son un signo frecuente. Los estudios de la función pulmonar revelan un patrón restrictivo. La tomografía computarizada suele mostrar opacidades difusas en vidrio esmerilado con predominio subpleural y en lóbulos inferiores.