Pneumonie interstitielle desquamative

Définition

Pneumonie interstitielle idiopathique caractérisée par une accumulation intra-alvéolaire étendue et diffuse de macrophages chargés de pigments, le plus souvent associée à une exposition prolongée à la fumée de tabac. Les patients présentent un essoufflement à l'effort à progression lente et une toux chronique avec des crépitants bilatéraux. On observe souvent un hippocratisme digital. Le test de la fonction pulmonaire révèle un trouble restrictif. La tomodensitométrie révèle généralement des opacités diffuses en verre dépoli avec une prédominance dans la zone sous-pleurale et dans la zone inférieure.