Atypische chronische myeloïde leukemie

Definitie

Een zeldzaam myelodysplastisch/myeloproliferatief neoplasma, gekarakteriseerd door leukocytose van perifeer bloed als gevolg van een verhoogd aantal morfologisch dysplastische neutrofielen en hun precursorcellen, hypercellulair beenmerg met granulocytaire proliferatie en dysplasie (met of zonder dysplasie in erytroïde en megakaryocytaire cellijnen), en prominente dysgranulopoëse, maar geen of minimale absolute basofilie of monocytose. Blastcellen vertegenwoordigen minder dan 20% van de leukocyten in bloed en beenmerg. Fusie van BCR-ABL1 is afwezig, net als herschikking van PDGFRA, PDGFRB of FGFR1, of PCM1-JAK2. Patiënten presenteren zich mogelijk met verschijnselen en symptomen gerelateerd aan splenomegalie, anemie, of trombocytopenie. De prognose is doorgaans slecht.