Leucemia mieloide crónica atípica

Definición

Es una neoplasia mielodisplásica/mieloproliferativa poco frecuente caracterizada por leucocitosis en sangre periférica debido a un incremento del número de neutrófilos morfológicamente displásicos y de sus precursores, médula ósea hipercelular con proliferación granulocítica y displasia (con o sin displasia de las líneas eritroide y megacariocítica), y disgranulopoyesis prominente, aunque con basofilia mínima o ausente o monocitosis. Los blastos representan menos del 20% de los leucocitos en la sangre y la médula ósea. La fusión BCR-ABL1 está ausente, así como los reordenamientos de PDGFRA, PDGFRB o FGFR1, o la fusión PCM1-JAK2. Los pacientes pueden presentarse con signos y síntomas asociados a esplenomegalia, anemia o trombocitopenia. Por lo general, el pronóstico es desfavorable.