Leucemia mieloide cronica atipica

Definizione

Si tratta di una neoplasia rara mielodisplastica/mieloproliferativa, caratterizzata da leucocitosi del sangue periferico, secondaria ad un aumento del numero dei neutrofili morfologicamente displastici e dei loro precursori, midollo osseo ipercellulare con proliferazione granulocitica e displasia (con o senza displasia delle linee eritroide e megacariocitica) e marcata disgranulopoiesi, con basofilia assoluta o monocitosi minime o assenti. I blasti rappresentano meno del 20% dei leucociti nel sangue e nel midollo osseo. Non si osserva la fusione BCR-ABL1, né i riarrangiamenti di PDGFRA, PDGFRB o FGFR1, o PCM1-JAK2. I pazienti presentano i sintomi correlati alla splenomegalia, all'anemia o alla trombocitopenia. Di solito la prognosi è sfavorevole.