Leukämie, chronische myeloische, atypische

Definition

Eine seltene myelodysplastische/myeloproliferative Neoplasie, die durch eine Leukozytose des peripheren Blutes aufgrund einer erhöhten Anzahl morphologisch dysplastischer Neutrophiler und ihrer Vorläufer, ein hyperzelluläres Knochenmark mit granulozytärer Proliferation und Dysplasie (mit oder ohne Dysplasie in den erythroiden und megakaryozytären Linien) und eine ausgeprägte Dysgranulopoese, aber keine oder nur eine geringe absolute Basophilie oder Monozytose gekennzeichnet ist. Die Blasten machen weniger als 20 % der Leukozyten im Blut und Knochenmark aus. Eine BCR-ABL1-Fusion ist nicht vorhanden, ebenso wenig wie ein PDGFRA-, PDGFRB- oder FGFR1-Rearrangement oder PCM1-JAK2. Die Patienten können Anzeichen und Symptome einer Splenomegalie, Anämie oder Thrombozytopenie aufweisen. Die Prognose ist im Allgemeinen schlecht.