Leucémie myéloïde chronique atypique

Définition

Néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif rare caractérisé par une leucocytose dans le sang périphérique dû à l'augmentation du nombre de neutrophiles et de leurs précurseurs dysplasiques sur le plan morphologique, une moelle osseuse hypercellulaire avec prolifération et dysplasie des granulocytes (avec ou sans dysplasie dans les lignées érythroïdes et mégacaryocytaires), et une dysgranulopoïèse sévère, mais une fable valeur absolue de basophiles ou de monocytes, voire nulle. Les blastes représentent moins de 20 % des leucocytes dans le sang et la moelle osseuse. La fusion BCR-ABL1 est absente, de même que les réarrangements de PDGFRA, PDGFRB ou FGFR1, ou PCM1-JAK2. Les patients peuvent manifester des signes cliniques et des symptômes liés à une splénomégalie, une anémie ou une thrombocytopénie. Le pronostic est généralement réservé.