vitalwiki

COG8-CDG

ORPHA:95428· ICD-10 E77.8

Definitie

De CDG (congenitale glycosylatiestoornis)-syndromen zijn een groep van autosomaal recessieve aandoeningen die synthese van glycoproteïnen aantasten. CDG-syndroom type IIh wordt gekenmerkt door ernstige psychomotorische achterstand, niet-gedijen, en intolerantie voor tarwe- en zuivelproducten.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Childhood