vitalwiki

Syndroom van Partington

ORPHA:94083· ICD-10 G93.4· Partington syndrome

Definitie

Een vorm van syndromale X-gebonden mentale retardatie (S-XLMR), gekenmerkt door de associatie van milde tot matige intellectuele achterstand, dysartrie en dystonische handbewegingen. Tot op heden werden minder dan 20 gevallen beschreven in de literatuur. Het syndroom wordt veroorzaakt door mutaties in het gen Aristaless-gerelateerde homeobox (ARX) (Xp22.13). Overerving gebeurt X-gebonden recessief.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
X-linked recessive
Leeftijd van aanvang
Childhood