Exstrofie van cloaca
ORPHA:93929· ICD-10 Q64.1· Cloacal exstrophy
Definitie
Een zeldzame congenitale urogenitale malformatie, gekenmerkt door urogenitale, gastro-intestinale, skeletale en neurospinale anomalieën. Het is het meest ernstige deel van het spectrum van exstrofie - epispadie-complex (EEC) en is ook gekend als OEIS-complex (omfalocele, exstrofie, anusatresie en spinale defecten).
- Prevalentie
- 1-9 / 1 000 000
- Overerving
- Multigenic/multifactorial
- Leeftijd van aanvang
- Infancy, Neonatal