Kloakenekstrophie
ORPHA:93929· ICD-10 Q64.1· Cloacal exstrophy
Definition
Eine seltene angeborene Fehlbildung des Urogenitalsystems, die durch urogenitale, gastrointestinale, skelettale und neurospinale Anomalien gekennzeichnet ist. Sie ist der schwerste Teil des Spektrums des Exstrophie-Epispadie-Komplexes (EEC) und wird auch als OEIS-Komplex (Omphalozele, Exstrophie, Analatresie und Wirbelsäulendefekte) bezeichnet.
- Prävalenz
- 1-9 / 1 000 000
- Vererbung
- Multigenic/multifactorial
- Erkrankungsalter
- Infancy, Neonatal