Exstrophie cloacale
ORPHA:93929· ICD-10 Q64.1· Cloacal exstrophy
Définition
Malformation urogénitale congénitale rare, caractérisée par des anomalies urogénitales, gastro-intestinales, squelettiques et neurospinales. Il s'agit de la forme la plus sévère du spectre du complexe exstrophie vésicale-épispadias (CEE), également appelé complexe OEIS (omphalocèle, exstrophie, imperforation anale et défauts spinaux).
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Transmission
- Multigenic/multifactorial
- Âge de début
- Infancy, Neonatal