Extrofia cloacal
ORPHA:93929· ICD-10 Q64.1· Cloacal exstrophy
Definición
Es una malformación genitourinaria congénita poco frecuente, caracterizada por anomalías urogenitales, gastrointestinales, esqueléticas y neuroespinales. Representa el extremo más grave del espectro del complejo extrofia-epispadias (CEE), también conocido como complejo OEIS (onfalocele, extrofia cloacal, ano imperforado y defectos espinales).
- Prevalencia
- 1-9 / 1 000 000
- Herencia
- Multigenic/multifactorial
- Edad de inicio
- Infancy, Neonatal