Lichteketendepositieziekte

Definitie

Een zeldzame aandoening met depositie van niet-amyloïde monoklonale immunoglobulinen, gekarakteriseerd door afzetting van abnormale lichte ketens van immunoglobulinen in nier, wat resulteert in nefrotisch syndroom en nierfalen. Symptomatische extrarenale depositie komt niet vaak voor, maar afzettingen in lever, hart en hersenen weren reeds gerapporteerd. De aandoening komt vaak voor in associatie met multipel myeloom of bij patiënten met M-proteïne en plasmacellen in beenmerg op een niveau zoals bij monoklonale gammopathie van onbepaalde significantie.