Leichtketten-Speicherkrankheit

Definition

Eine nicht-amyloide monoklonale Immunglobulin-Speicherkrankheit, die durch die Ablagerung abnormaler Immunglobulin-Leichtketten in den Nieren gekennzeichnet ist und zu einem nephrotischen Syndrom und Nierenversagen führt. Symptomatische extrarenale Ablagerungen sind selten, obwohl über hepatische, kardiale und neurale Ablagerungen berichtet wurde. Die Erkrankung tritt häufig in Verbindung mit einem multiplen Myelom oder bei Patienten mit M-Protein und Plasmazellen im Knochenmark auf, die eine monoklonale Gammopathie von unbestimmter Bedeutung aufweisen.