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Malattia da deposito di catene leggere

ORPHA:93558· ICD-10 D89.8· Light chain deposition disease

Definizione

Si tratta di una malattia rara da deposito di immunoglobuline monoclonali non amiloidi, caratterizzata dal deposito delle catene leggere delle immunoglobuline anomale nei reni, che esita nella sindrome nefrosica e nell'insufficienza renale. Il deposito extrarenale sintomatico è raro, ma sono stati descritti depositi epatici, cardiaci e nel sistema nervoso. Spesso la malattia colpisce i pazienti con mieloma multiplo o con proteina M e plasmacellule midollari nel contesto di una gammopatia monoclonale di significato incerto.