Maladie de dépôt des chaînes légères

Définition

Maladie rare des dépôts d'immunoglobuline monoclonale non-amyloïde, caractérisée par des dépôts de chaînes légères d'immunoglobulines anormales dans les reins, entraînant un syndrome néphrotique et une insuffisance rénale. La présence de dépôts extra-rénaux symptomatiques est peu courante, bien que des cas de dépôts neuraux, cardiaques et hépatiques aient été rapportés. La maladie survient fréquemment en association avec un myélome multiple ou chez les patients atteints de gammapathie monoclonale de signification indéterminée (prolifération de plasmocytes dans la moelle osseuse caractérisée par la production de la protéine M).