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Enfermedad por depósito de cadenas ligeras

ORPHA:93558· ICD-10 D89.8· Light chain deposition disease

Definición

Es una enfermedad poco frecuente por depósito de inmunoglobulina monoclonal no amiloide caracterizada por el depósito de cadenas ligeras anómalas de inmunoglobulina en los riñones, que resulta en síndrome nefrótico e insuficiencia renal. El depósito extrarrenal sintomático es poco común, aunque se ha descrito la ocurrencia de depósitos hepáticos, cardíacos y neurales. La afección se asocia frecuentemente a mieloma múltiple o a pacientes con proteína M y células plasmáticas de la médula ósea en gammapatía monoclonal de significado incierto.