Zwareketendepositieziekte

Definitie

Een zeldzame aandoening met depositie van niet-amyloïde monoklonale immunoglobulinen, gekenmerkt door productie van monoklonale immunoglobulinen met getrunceerde zware ketens en geen detecteerbare lichte ketens, die worden afgezet in weefsels en orgaandisfunctie veroorzaken, maar die geen amyloïde bèta-platen vormen of een amyloïd P-component bevatten. De aandoening komt vaak voor in associatie met multipel myeloom. Patiënten vertonen meestal betrokkenheid van nier (die zich manifesteert als hypertensie, progressieve nierdisfunctie, anemie, en nefrotisch syndroom met microhematurie), maar andere organen (zoals lever of huid) kunnen ook aangetast worden. Productie van IgG1- of IgG3-isotypes resulteert in hypercomplementemie.