Enfermedad por depósito de cadenas pesadas

Definición

Es una enfermedad poco frecuente por depósito de inmunoglobulina monoclonal no amiloide caracterizada por la producción de inmunoglobulinas monoclonales con cadenas pesadas truncadas y sin cadenas ligeras detectables, que se depositan en los tejidos ocasionando disfunción orgánica, pero sin formar láminas plegadas de beta amiloide ni contener un componente P amiloide. La afección ocurre con frecuencia en asociación con mieloma múltiple. Los pacientes suelen presentar afectación renal (que se manifiesta como hipertensión, disfunción renal progresiva, anemia y síndrome nefrótico con microhematuria), pero también pueden verse afectados otros órganos (como el hígado o la piel). La producción de isotipos IgG1 o IgG3 produce hipercomplementemia.