Malattia da depositi di catene pesanti

Definizione

Si tratta di una malattia rara da deposito di immunoglobuline monoclonali non amiloidi, caratterizzata dalla produzione di immunoglobuline monoclonali con catene pesanti troncate, in assenza di catene leggere, che si depositano nei tessuti causando una disfunzione d'organo, ma non formano foglietti beta pieghettati né contengono una componente amiloide P. La malattia si associa spesso al mieloma multiplo. Di solito i pazienti presentano un coinvolgimento renale (che si manifesta con ipertensione, disfunzione renale progressiva, anemia e sindrome nefrosica con microematuria), ma la malattia può interessare anche altri organi (fegato, cute). La produzione degli isotipi IgG1 o IgG3 causa una ipercomplementemia.